Лечение гемофилии у детей в Москве - симптомы, причины, способы лечения — Клиника «Ниармедик»
НИАРМЕДИК Онлайн запись, медкарта
Установить
+7 (495) 617-11-71 Войти
Мы ничего не нашли по вашему запросу

Проверьте, пожалуйста, раскладку и правильность поисковой фразы. Телефон для консультации: +7 (495) 617-11-71

    Гемофилия у детей

    Записаться онлайн
    • Опубликовано: 7 ноября 2024
    • Статья обновлена: 28 января 2025

    Гемофилия — одна из жизнеугрожающих патологий у детей, которая входит в категорию коагулопатий, то есть нарушений свертываемости крови. Заболевание имеет генетическое происхождение, передается от матери. При гемофилии нарушено образование фактора свертываемости крови XI, IX либо VIII, что проявляется сложно останавливаемыми кровотечениями. Даже небольшая рана может привести к летальному исходу. А провоцируют проблему мутировавшие гены, которые отвечают за способность крови свертываться.

    Поскольку заболевание генетическое, вылечить его невозможно, с ним придется мириться всю жизнь. Но можно медикаментозно поддерживать больного. Со стороны врачей должно быть тщательное наблюдение за ребенком, а он сам должен вести предельно осторожный образ жизни. Диагностируют патологию и наблюдают больных детей врачи-гематологи.

    О заболевании

    Общее описание

    Виды гемофилии

    Выделяют три вида заболевания, исходя из того, какой фактор свертываемости отсутствует в организме или присутствует в патологически малом количестве:

    • гемофилия A — самый распространенный вид, диагностируемый у 85 % больных, провоцирует его нехватка фактора VIII;
    • гемофилия B, также называемая болезнью Кристмаса, — ее выявляют у 13 % больных, у которых обнаруживают дефицит фактора свертываемости IX;
    • гемофилия C — редко встречающийся вид заболевания, связанный с недостатком фактора XI.

    Возникновение гемофилии бывает связано и с недостатком других типов факторов свертываемости, но такие виды патологии — единичные случаи, поэтому их можно не учитывать в классификации.

    Также гемофилию разделяют по выраженности симптоматики и тяжести состояния ребенка:

    • легкое течение заболевания — уровень дефицитного фактора свертываемости превышает 5 %;
    • среднетяжелое течение — значение фактора крови 1–5 %;
    • тяжелое течение гемофилии — уровень фактора не достигает 1 %, поэтому кровь совершенно не может сворачиваться.

    Гемофилию легкой степени сложно выявить, пока ребенок не травмируется, либо пока его не отправят на хирургическую операцию. А вот тяжелая форма патологии угрожает жизни малыша даже при незначительных травмах и физиологических изменениях организма, например, когда прорезываются постоянные зубы.

    Причины гемофилии

    Этиология заболевания ясна и подробно исследована. Генная мутация, провоцирующая нарушение свертываемости крови, бывает наследственной и приобретенной.

    Наследственной формой заболевания страдают около 70 % больных. Мутировавший ген передает женщина потомку-мальчику. Приобретенная форма заболевания связана с повреждением в локусе — линейном участке хромосомы, где находится один ген. Мутация сохраняется, передается от больного человека потомкам, то есть впоследствии приобретенная форма трансформируется в наследственную.

    Мужчина с мутированным геном не способен передать заболевание сыну. Но от него патологию получит дочь, которая в дальнейшем станет передатчиком гемофилии. Женщина, носящая неправильный ген, передает его сыну. Формы заболевания, проявляющиеся у женщин, встречаются крайне редко.

    Симптомы

    Основные признаки патологии у детей:

    • продолжительное кровотечение после любого повреждения кожи;
    • сами собой появляющиеся гематомы;
    • возникновение внутри суставов кровяных сгустков, проявляющихся сильной болью и ограничением двигательных возможностей;
    • формирование крупных гематом после слабых механических воздействий;
    • часто замечаемые кровяные включения в моче и фекалиях;
    • продолжительная кровоточивость десен при их травмировании, стоматологических операциях, прорезывании постоянных зубов;
    • кровотечение после любых типов инъекций;
    • повторяющиеся кровотечения из носа, которые непросто купировать.

    У младенцев сразу после рождения гемофилию можно заподозрить по самопроизвольным кровотечениям из раны после отрезания пуповины. Также возможны многочисленные гематомы на теле. В дальнейшем, пока младенец находится на грудном вскармливании, заболевание выявить сложно, поскольку недостающие факторы свертываемости поступают в детский организм вместе с молоком матери.

    Ярче всего гемофилия проявляется в раннем дошкольном возрасте, когда ребенок пытается делать первые шаги, знакомится с окружающим миром. В этот период он часто травмируется, падает, ударяется о предметы. Возможны частые кровотечения из носа, а при любой острой инфекции обязательно возникает геморрагический диатез — мелкие точечные кровоизлияния по всему телу. Даже незначительный ушиб может привести к кровоизлиянию внутри сустава.

    Обострение гемофилии у ребенка возможно при любом внешнем воздействии, включая врачебные манипуляции. У больных детей риск кровотечений в органах пищеварительной системы, почках, печени всегда высок. При тяжелом протекании гемофилии вероятны самопроизвольные кровотечения в желудке при приеме антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, других лекарств. Все хронические болезни можно считать осложнениями гемофилии. Особенно опасны патологии, сопровождающиеся излияниями крови: язва желудка, пиелонефрит и прочие.

    Диагностика

    Обнаружить гемофилию можно у внутриутробно развивающегося плода, для этого предусмотрено генетическое тестирование для потенциальных родителей.

    Когда ребенок родится, заболевание диагностируют по внешним проявлениям, выявленным при наблюдении, и по результатам анализов крови. Если гемофилия приобретенная, диагноз ставят тоже по результатам клинических исследований.

    В последующем при наблюдении за больным ребенком врач использует рентгенографию и УЗИ для оценки состояния внутренних органов и суставов.

    Лечение гемофилии у ребенка

    Генетическое заболевание невозможно ликвидировать, но разработаны схемы поддержки состояния организма медикаментами в зависимости от вида заболевания и степени риска для ребенка. Приходится регулярно вводить ему препараты, содержащие факторы свертываемости крови. Дозу подбирает врач, учитывая характер заболевания и физическое состояние пациента.

    При обострениях патологии срочно вливают плазму, насыщенную факторами свертываемости. Любые инструментальные медицинские процедуры допустимы лишь под наблюдением гематолога, и обязательно должно быть проведено гемостатическое лечение.

    После перенесенного ребенком обострения хороший эффект для улучшения физического состояния дают физиотерапевтические методы: лечебная гимнастика, массаж, электрофорез и др.

    Ключевой фактор предупреждения обострений гемофилии — правильный образ жизни ребенка и здоровое питание. Больным детям запрещено заниматься спортом, играть в подвижные игры, пользоваться травмоопасными предметами без надзора взрослых. В рационе всегда должны присутствовать насыщенные витаминами и минералами продукты.

    Популярные услуги по заболеванию

    Врачи

    Еще врачи

    Выбор клиники и запись на прием

    Для записи в клинику можно обратиться в единый контакт-центр: +7 (495) 617-11-71
    Или воспользоваться онлайн-записью:
    Чтобы изменить масштаб, прокручивайте карту, удерживая клавишу Ctrl.
    Ниармедик на Маросейке

    г. Москва, ул. Маросейка, д. 6-8, строение 4

    • Китай-город
    Схема проезда
    пн-сб 08:00 - 21:00
    вс выходной
    Подробнее
    Ниармедик на Симоновском Валу

    ул. Симоновский Вал, д. 15, стр. 2 (ЮВАО)

    • Дубровка
    • Пролетарская
    • Крестьянская застава
    Схема проезда
    пн-сб 08:00 - 21:00
    вс 08:00 - 18:00
    Подробнее
    Ниармедик на Маршала Жукова
    Ниармедик на Маршала Жукова
    Для взрослых и детей
    Аптечный пункт

    г. Москва, Проспект Маршала Жукова, д. 38, корпус 1

    • МЦК Хорошёво
    • Октябрьское поле
    • Народное ополчение
    Схема проезда
    пн-сб 08:00 - 21:00
    вс 08:00 - 20:00
    Подробнее
    Ниармедик на Озерной
    Ниармедик на Озерной
    Для взрослых и детей

    ул. Озерная, д.10 (ЗАО)

    • Озёрная
    Схема проезда
    пн-сб 08:00 - 21:00
    вс 08:00 - 21:00
    Подробнее
    Ниармедик в Строгино
    Ниармедик в Строгино
    Для взрослых и детей

    Москва, ул. Кулакова, д. 20, стр. 1Л, т/п «Орбита» (СЗАО). Платная городская парковка. Бесплатная на Неманском проезде

    • Строгино
    Схема проезда
    пн-пт 08:00 - 21:00
    сб-вс 08:00 - 20:00
    Подробнее
    Ниармедик на Панфиловцев
    Ниармедик на Панфиловцев
    Для взрослых и детей

    ул. Героев Панфиловцев, д. 18, корп. 2 (СЗАО)

    • Сходненская
    • Планерная
    Схема проезда
    пн-пт 08:00 - 21:00
    сб 08:00 - 19:00
    вс 09:00 - 16:00
    Подробнее
    Ниармедик на Ангарской
    Ниармедик на Ангарской
    Для взрослых и детей

    ул. Ангарская, д. 45, корп. 1 (САО)

    • Селигерская
    Схема проезда
    пн-пт 08:00 - 21:00
    сб 08:00 - 20:00
    вс 09:00 - 19:00
    Подробнее
    Ниармедик на Бабушкинской
    Ниармедик на Бабушкинской
    Для взрослых и детей

    Москва, ул. Летчика Бабушкина, д. 42

    • Бабушкинская
    • Медведково
    Схема проезда
    пн-пт 08:00 - 21:00
    сб 08:00 - 20:00
    вс 09:00 - 18:00
    Подробнее
    Ниармедик на Фестивальной
    Ниармедик на Фестивальной
    Для взрослых и детей

    Москва, ул. Фестивальная, д. 32, корп.1

    • Речной Вокзал
    Схема проезда
    пн-пт 08:00 - 21:00
    сб 08:00 - 20:00
    вс 09:00 - 19:00
    Подробнее
    Ниармедик на Молодцова
    Ниармедик на Молодцова
    Для взрослых и детей

    ул. Молодцова, д. 25, корп. 2 (СВАО)

    • Бабушкинская
    • Бибирево
    Схема проезда
    пн-пт 08:00 - 21:00
    сб 08:00 - 20:00
    вс 09:00 - 18:00
    Подробнее
    Ниармедик на Нагатинской
    Ниармедик на Нагатинской
    Для взрослых и детей

    1-й Нагатинский пр-д, д. 11, корп. 1

    • Нагатинская
    Схема проезда
    пн-пт 08:00 - 21:00
    сб 08:00 - 15:00
    вс выходной
    Подробнее
    Ниармедик в Перово
    Ниармедик в Перово
    Для взрослых

    г. Москва, ул. 1-ая Владимирская, д. 27, к. 2

    • Перово
    • Новогиреево
    • Шоссе Энтузиастов
    Схема проезда
    пн-пт 08:00 - 20:00
    сб 09:00 - 16:00
    вс выходной
    Подробнее
    Ниармедик в Кузьминках
    Ниармедик в Кузьминках
    Для взрослых и детей

    ул. Юных Ленинцев, д. 59, корп.1 (ЮВАО)

    • Кузьминки
    Схема проезда
    пн-вс 08:00 - 21:00
    Подробнее
    Ниармедик в Некрасовке
    Ниармедик в Некрасовке
    Для взрослых и детей

    пр. Защитников Москвы, д. 15 (ЮВАО)

    • Некрасовка
    Схема проезда
    пн-вс 08:00 - 21:00
    Подробнее

    Почему мы?

    История «Ниармедик» начинается с 1989 года!
    Компания была основана более 33 лет назад на базе старейшего и широко известного в мире Института эпидемиологии и микробиологии имени Н. Ф. Гамалеи Российской Академии медицинских наук
    Титул «Московское качество»
    Сеть клиник «Ниармедик» многократно награждалась титулом «Московское качество». Мы были первыми кто был удостоен этой награды в секторе коммерческой медицины.
    Более 500 врачей
    В сети клиник «Ниармедик» работает более 500 высококвалифицированных специалистов по 40 специальностям, среди них кандидаты медицинских наук, врачи высшей категории, заслуженные врачи, имеющие многочисленные награды.
    Нам доверяют
    Ежемесячно более 30.000 пациентов получают в нашей сети клиник более 150.000 услуг, доверяя своё здоровье нашим врачам.
    Более 25 лет опыта
    Первая клиника «Ниармедик» была открыта в 1996 году! На сегодняшний день сеть клиник состоит из 18 современных медицинских центров в городах Москва, Рязань и Обнинск

    Фото клиник

    Остались вопросы?

    Оставьте свой номер телефона, и наши операторы свяжутся с вами. Или позвоните нам на номер +7 (495) 617-11-71

    Текст ошибки
    Текст ошибки
    Когда Вам позвонить?
    Текст ошибки
    Текст ошибки
    Текст ошибки
    Спасибо за обращение!

    Наш менеджер перезвонит вам и ответит на все вопросы

    Позвонить Записаться онлайн