Амилоидоз почек: симптомы, диагностика и лечение | Ниармедик
+7 (495) 617-11-71
Запись в клинику на Маршала Жукова временно осуществляется через оператора колл-центра.
Мы ничего не нашли по вашему запросу

Проверьте, пожалуйста, раскладку и правильность поисковой фразы. Телефон для консультации: +7 (495) 617-11-71

    Амилоидоз почек: лечение и симптомы

    Записаться онлайн
    • Опубликовано: 29 мартa 2024
    • Статья обновлена: 30 июля 2024

    Почки человека

    Урологический термин «амилоидоз почек» используют для обозначения одного из проявлений такого патологического состояния, как амилоидоз, характеризующегося образованием и скоплением в тканях амилоида. Последний представляет собой белково-полисахаридный комплекс, который откладывается в тканях почек и является причиной сбоев в их работе.

    Больные амилоидной дистрофией страдают от отёков, нарушений соотношения между белковыми фракциями крови и повышения уровня холестерина в крови. Осложнением заболевания может стать его переход в хроническую почечную недостаточность.

    Среди всех болезней почек на амилоидоз приходится от одного до трёх процентов диагнозов. Он развивается вследствие дисфункции тканевых макрофагов, скоплением аномальных белков в крови, которые стимулируют производство аутоантител. В результате сформированный с их участием амилоид замещает собой функциональные элементы почек и может стать причиной гибели органа.

    Симптомы заболевания "Амилоидоз почек: лечение и симптомы"

    Белок в моче Нарушение работы почек Поражение почек Увеличение обеих почек

    Этиология амилоидоза

    Этиология амилоидоза почек

    Инициирующие факторы развития первичной амилоидной дистрофии почек чаще всего выявить невозможно, а само оно нередко поражает не только их, но и язык, дерму, ЩЖ, лёгкие, селезёнку, сердце, печень и кишечник. Нередки случаи, когда заболевание развивается на фоне миеломной болезни, характеризующейся злокачественным течением.

    Вторичный амилоидоз почек поражает не только почки, но и кровеносные сосуды, лимфатические узлы, печень и другие внутренние органы. Он развивается при ряде патологических состояний:

    • инфекционной природы (туберкулёз, малярия);
    • гнойной этиологии (септический эндокардит, бронхоэктатическая болезнь);
    • системного характера (анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный артрит);
    • почек (новообразования);
    • кишечника (колит, болезнь Крона).

    Заболевание выявляют у пациентов, которым в течение длительного времени проводили внепочечную очистку крови методом гемодиализа.

    Классификация амилоидоза почек

    Систематизация заболевания основывается на таких параметрах, как этиология и патогенез. Исходя из них, выделяют пять её форм.

    Форма

    Характерные особенности

    Врождённая

    AL-амилоидоз , развитие которого было спровоцировано появлением и скоплением в тканях организма лёгких цепей иммуноглобулинов. Этиология заболевания до сих пор остаётся невыясненной, так же как и механизм его развития.

    Приобретённая

    АА-амилоидоз является вторичным, вызванным рядом хронических воспалительных процессов, при которых печень начинает усиленно производить белок острой фазы альфа-глобулина .

    Семейная

    AF-амилоидоз (или «средиземноморская лихорадка») является наследственной. Её болеют жители Средиземноморья (греки, арабы, армяне). В основе заболевания заложен генетический дефект, провоцирующий нарушение производства фибриллярных белков.

    Старческая

    ASC1-амилоидоз развивается у пациентов преклонного возраста из-за нарушения метаболизма сывороточного преальбумина. В соответствии с медицинской статистикой, заболевание поражает около 80% пациентов старше 80-ти лет.

    Местная опухолевидная

    AE-амилоидоз может быть спровоцирован новообразованиями эндокринной системы, сахарным диабетом второго типа, сенильной деменцией альцгеймеровского типа.

    Амилоидоз почек: симптомы

    Развитие заболевания проходит в четыре стадии, каждая из которых отличается характерными проявлениями, являющимися почечными и внепочечными.

    Стадия

    Симптоматика

    Латентная

    Заболевание никак себя не проявляет, зато в наличии имеются клинические проявления основной патологии. Продолжительность стадии составляет от трёх до семи лет.

    Альбуминурическая

    Наблюдается утрата белка вместе с уриной. Размеры почек увеличиваются, их структура становится плотной, а сами они приобретают серовато-розоватый цвет. В урине обнаруживают кровяную примесь и лейкоциты.

    Отёчная

    Склеротирование и амилоидоз мозгового слоя почки, который сопровождается высоким уровнем белка в урине, аномально повышенным уровнем липидов и/или липопротеинов в крови, увеличением размеров селезёнки, отёками, которые невозможно устранить при приёме диуретиков.

    Уремическая

    Структура почек рубцово-сморщенная , их объём — уменьшен, развивается хроническая почечная недостаточность, при которой их функции нарушены, что является причиной нарушений всех видов обмена. Стадия может сопровождаться тромбозами кровеносных вен почек, отсутствием поступления мочи в МП и болевой симптоматикой. Пациент может умереть из-за аутоинтоксикации в результате задержки в организме токсических веществ.

    Диагностика амилоидной дистрофии почек